陽性見于多種系統性血管炎。該抗體也可見于見韋格納肉芽腫，但僅占ANCA陽性率的5%-20%。其陽性還可見于快速進行性血管炎性腎炎、多動脈炎、Churg-Stranss綜合征及慢性自身免疫性肝炎，系統性風濕病等。