在2002年世界衛生組織的軟組織腫瘤分類中炎性肌纖維母細胞腫瘤盡管在遺傳學是異源性疾病，但仍作為一個臨床/病理實體而出現，其相關術語較多：漿細胞性肉芽腫、漿細胞性假瘤、炎性肌纖維組織細胞增生、大網膜及腸系膜黏液樣錯構瘤、炎性假瘤和炎性纖維肉瘤[1]。其特征為主要發生在兒童及年輕成人的伴有典型混合性慢性炎癥細胞浸潤的肌纖維母細胞腫瘤。
1臨床表現與特征[2]
其發生率較罕見，年齡分布廣泛（以兒童及年輕人為主），女性略多；其發生部位主要見于腹腔（腸系膜、網膜及腹膜后），并可見于頭頸部、肺、膀胱、女性生殖道、中樞神經系統，軟組織發生者罕見；其癥狀因部位而異，如胸痛、呼吸困難、不同方式/不同程度的消化道梗阻；可以有持續性癥狀，如發熱、體重減輕等；可以有高丙種球蛋白血癥或ESR升高、軟組織無痛性腫塊、血尿等癥狀；其預后通常良好，但是35%的病人可復發，<5%的病人可轉移；腹腔內或腹膜后發生者，特別是上皮樣炎性肌纖維母細胞肉瘤（EIMS）可呈現高侵襲性過程。而腫瘤大小、核分裂指數、細胞數量、核異型及壞死等因素與預后之間未呈現良好的相關性。
2病理學特征
肉眼常見多葉性/分葉狀生長。實性、灰白、粉紅色的質軟切面，大小約1-20cm不等（多數<10cm）。組織學表現可呈膨脹性或浸潤性邊緣，腫瘤細胞多為梭形、卵圓形或星形，罕見上皮樣。可有1-2個顯著核仁的泡狀核。偶見帶有巨大核仁或濃集染色質的增大核。
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? ?其組織結構特征有三個主要類型：
? ?1、梭形或星形細胞伴有顯著黏液間質;
? ?2、梭形細胞呈束狀或席紋狀排列，間質輕度增生;
? ?3、腫瘤細胞稀疏伴間質硬化。間質中淋巴漿細胞較顯著，并可伴有不同數量的中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及組織細胞。核分裂多少不等，壞死罕見，偶見鈣化及骨化。
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上皮樣炎性肌植物纖維母受損人體血惡性腫瘤組織細胞肉瘤（EIMS）基本為核仁重要的方形～上皮樣受損人體血惡性腫瘤組織細胞，在重要的分泌物產品中由此可見堿性粒受損人體血惡性腫瘤組織細胞或腮腺受損人體血惡性腫瘤組織細胞。惡性腫瘤受損人體血惡性腫瘤組織細胞可呈重要的DES（+）及ALK（+）核膜上色。
3輔助診斷
免疫抗體組化：癌腫人體細胞SMA（+），一些因素的DES（+）。50%-60%病歷胞漿ALK（+），其抗體弱陽形容與ALK基因組重排有關的，年輕時人比較多見ALK（+）。ALK（-）者可以說ROS1（+）。可以說CK輪廓線抗體弱陽，S100、Myogenin、CD117、EMA等陰性化。
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分子基因：50%病例2P23（ALK）重排。各種伙伴基因包括ATIC、TPM3、TPM4、CLTC、RANBP2、EML4。多數EIMS病例可見ALK-RANBP2重排，ALK陰性腫瘤的藏匿融合基因包括ROS1、RET、PDGFRB、ETV6以及NTRK3。
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然而，女性生殖道炎性肌纖維母細胞瘤（IMT）并沒有被認識。相關的臨床病理學研究甚少[3]。新近的研究報告值得我們高度警醒。JL Pickett et al研究了悉尼大學等研究機構在既往診斷婦科平滑肌腫瘤病變中ALK陽性的IMT的發生率，他們應用組織微陣列及ALK免疫組化發現在2009年～2013年中的1176例平滑肌瘤中有3例（0.26%）以及44例平滑肌肉瘤中有1例（2.3%）呈現ALK陽性，并經原位熒光雜交證實其易位。回顧所有4例腫瘤的重要區域，在形態學上都非常類似平滑肌腫瘤，但所有腫瘤都至少隱約或局灶性的表現IMT特征。在2014年～2017年571例病人中30例（5.3%）接受免疫組化，其中2例呈IHC ALK陽性及FITH重排，6例IMTS中僅1例既往診斷平滑肌肉瘤，并有浸潤性邊緣、非明確壞死及轉移。值得注意的是IMTS具有一個與大多數平滑肌肉瘤相比較低進展的病期。作者強調IMTS可以非常類似婦科平滑肌腫瘤。IMTS的發生率在以前診斷的1747例平滑肌瘤中至少為5例（0.3%），在以前診斷的44例平滑肌肉瘤中至少1例（2.3%）。對于這些腫瘤可以通過增強對隱約或局灶性的組織學線索的意識加上基本的ALK免疫組織化學檢查而前瞻性的識別。
程慧敏?? 研究
參閱論文：
[1]CoffinCM,Fletcher JA. Inflammatory myofibroblastic tummour. In: Fletcher CD,UnniKK,Mertens F,eds.Pathology and Genetics of Tumors of Soft Tissue and Bone.IARC,Lyon,France:World Health Organization Classfication ?of ?Tumous;2002:91-93.
[2]Stacey E.Mills,MD:HISTOLOGY for PATHOLOGISTS.FOORTh EDITION.P131~178.WoltersRluwer/Lippincott Williarms?? &Wikins,Health.philadephia.Baltimore.NewYork.London.BuenosAires.HongKong.Sydney.Tokyo.
[3]Pickettet al,Am J Surg pathology 41(10),1433~1442,2017,Jul 20.
